Как прожить с гемофилией

Гемофилией страдает один человек из десяти тысяч. В Липецкой области - их больше шестидесяти. 54-летний Александр Лыткин - один из них. Его жизнь - история преодоления болезни, страхов, самого себя.

Гемофилия - одно из тех редких заболеваний, о котором слышали многие. Её унаследовал цесаревич Алексей, сын царя Николая Второго, о чем учителя истории непременно рассказывали в школе.

                      Да, заболевание наследственное, но этот вовсе не значит, что оно обязательно передастся всем потомкам больного. Гемофилия была у дедушки Александра Лыткина по материнской линии. У того было три сына и три дочери. Так вот, выявили гемофилию только у двоих внуков дедушки, которых родили дочери, а его собственные сыновья оказались здоровы! Этим внуком и оказался Александр.

                      Когда в семье Лыткиных после старшей девочки появился на свет Саша, родители ни о чем не переживали. Про болезнь просто не думали. Да, у малыша появлялись синяки. Но что в этом удивительного? Но однажды, когда Саше было полтора года и он поранился, кровь не останавливалась. Тогда и забили тревогу. Взяли кровь на свертываемость и определили болезнь.

                      Больничных коек мальчик практически не оставлял. Пять дней его лечат медики, потом на пару-тройку деньков отправят домой, а там снова приходится госпитализировать. И так бесконечный круг. Кроме плазмы никакого лечения мальчик не получал. Просто не было лекарств от генетического заболевания. Вливания же плазмы требовались при каждом кровотечении. Она повышает свертываемость, но ненадолго, всего на несколько часов. Так что в период кровотечения вливания делались несколько раз в день. А профилактики никакой не было.

                      Чаще всего гемофилия представляется так, что человек, порезавшись, не может остановить кровь. Однако от простых царапин не умирают. Да и порезы - не самое страшное. Сильнее всего у больного страдают суставы, происходят внутренние кровотечения. Это гемартроз - почти то же, что и артроз, только усугубляется кровотечениями в суставах, ограничениями в движении.

«Кровь - это агрессивная среда, она разрушает хрящ, который есть в каждом суставе, образуются наросты. А постоянные кровотечения - это постоянные воспаления внутри суставов. Быстро происходит деформация суставов», - объяснил мне Александр. И это адские боли. Ходить в это время без костылей просто невозможно, человек не живет, а мучается.

                      Проблема у человека, больного гемофилией, растет как снежный ком. Когда был маленький, пациент обращался только к терапевту. Потом, когда ему было лет пятнадцать, появился в области гематолог, стало немного легче - всё-таки профильный специалист.

Конечно, все обычные детские радости для мальчика были под запретом. «Не прыгай, не бегай», - говорили ему родители. Ведь всё это может привести к ударам, которые опасны для жизни. Но ребенок есть ребенок. Да и от спонтанных кровотечений нельзя уберечься. Как же он мечтал погонять с ребятами в футбол! Но спорт ему был недоступен, даже если бы он решил наплевать на свое здоровье и выйти на поле. Он просто физически не смог бы бегать и бить по мячу.

«За что? Где тут справедливость? Почему одним можно, а другим ничего нельзя?» - такие вопросы постоянно проносились у ребенка в голове. Друзья его занимались и плаванием, и греблей, и стрельбой, и легкой атлетикой. Всем этим Александр тоже хотел заниматься, но не мог.

В школу он ходил только два года, потом был на домашнем обучении. Потом поступил на очно-заочное отделение в финансово-экономический институт, но через год бросил из-за постоянных госпитализаций. Спасли Александра творческие способности. Он неплохо в детстве рисовал. Повзрослев, отучился на художника лаковой миниатюры и одно время делал и расписывал шкатулки, иконы и продавал на вернисаже в Москве. Во время работы были и порезы, удары молотком. Но что поделать? Когда пошла компьютеризация, пошел в эту сферу, работал рекламщиком.

А вот когда больных гемофилией стали обеспечивать медикаментами, он, хоть и было уже под сорок лет, тут же побежал получать высшее образование и отучился на психолога.

«Во все тяжкие»

Александр объясняет свою точку зрения, что, по сути, гемофилия - не болезнь. Кровь не больная, в ней просто нет одного компонента, который отвечает за свертываемость. У Александра нет восьмого фактора. У него самая тяжелая форма. Это определили еще в детстве. Лекарства же для разных компонентов разработали в восьмидесятых годах.

«Ходили слухи, что за границей есть такой укол, который сделаешь, и свертываемость становится нормальная», - вспоминает Александр. В Липецке же такие препараты появились только спустя более двадцати лет. В то время его суставы были деформированы безвозвратно.

Чтобы купировать кровотечение в самом начале,  надо иметь препарат под рукой. «Когда появилось лекарство, пробивать его было нелегко. Приходилось собирать кучу бумаг, доказывать, что тебе это необходимо, брать у врачей выписки, подавать документы через облздравотдел. Приходилось пробивать эту дорогу. Максим Загрядский первый ее пробил», - говорит Александр о президенте Липецкого отделения Всероссийского общества гемофилии. Благодаря работе Максима, который сам страдает этим недугом, пациенты обеспечены лекарствами.

Александр препарат вводит себе сам - через вену, через день. «Страшно - не страшно, а куда деваться? Надо учиться», - объясняет мой собеседник. Он не понимает, почему этого не делают многие больные гемофилией? Максим Загрядский для членов организации регулярно проводит обучающие встречи, где даже можно потренироваться делать инъекции.

«Надо быть ответственным. Государство оказывает помощь, но и сам ты должен за себя переживать и учиться. Мы, по сути, полупрофессионалы. Знаем, что можно, а что нельзя, учитываем кучу факторов и должны уметь то, что обычные люди не умеют. Например, в вену уколоть. От этого зависит твое здоровье, а во многих случаях - и жизнь», - уточняет мужчина.

Он и сейчас сталкивается с трудностями в быту из-за проблем с суставами. Например, на корточки сесть не может, поэтому не может и починить какую-нибудь трубу или закрепить плинтус. Все работы, где надо присесть и куда-то подлезть, вызывают сложности. Больно ему и ходить по лестницам, причем особенно тяжело спускаться. Сейчас у него стоит эндопротез на одном колене, поэтому стало попроще.

Александр с детства понимал, что семья - это большая ответственность, ее надо обеспечивать, а в силу заболевания это делать тяжело. От своей избранницы болезнь он не скрывал, да и заметно это было по хромоте. Молодые поженились, и у них родилась дочь. Этот тот самый случай, когда мужчины больше радуются рождению девочки. Но будет ли заболевание у ее ребенка, если родится мальчик, неизвестно.

                      Антигемофильные препараты назначаются пациентам для пожизненной терапии, но они   позволяют человеку вести активный образ жизни. С появлением лекарства Александр стал ходить в спортзал. Ограничения, конечно, есть. Присесть до определенного угла, как правильно, он, например, не сможет. Но спорт любил всю жизнь.

«По природе мне нельзя было заниматься, но всегда хотел. И даже без лекарства пытался», - признается мой собеседник. Он проявлял упорство, занимался пару дней, но потом снова попадал в больницу. А как появился медицинский препарат, так сразу во все тяжкие, смеется Александр. Спорт, институт, путешествия.

«Бояться надо меньше. Страх ограничивает человека. Даже если боишься, преодолей этот страх, попробуй. Люди даже боятся попробовать», - вздыхает Александр. Он считает, что надо находить способы для преодоления. Взять его занятия спортом. Казалось бы, что железо несовместимо с гемофилией. Но спортом, как понял на своем опыте Александр, надо заниматься. Это укрепляет мышцы, и в итоге на суставы нагрузка меньше. Тогда и кровотечения будут проходить легче, как объяснил Александр.

Региону повезло!

Александру хочется, чтобы государство больше заботилось о социализации пациентов. Например, он считает жизненно важным - обеспечение больных гемофилией автомобилем. Он упрощает жизнь, потому что до остановки надо дойти, на общественном транспорте сложно бывает ездить, толкучка, долго приходится стоять. Но эта инициатива уже касается федерального уровня. А на уровне региона делается для пациентов все возможное. «Нам повезло, что липецкую организацию возглавил Максим Загрядский, - радуется Александр. - Я знаю, что в других регионах есть проблемы и с поставкой лекарств, и с контактами с врачами».

В 2020 и 2021 годах во многих регионах были перебои с лекарствами для пациентов с гемофилией. В 2022 году ситуация остается сложной. Несмотря на то, что все производители остаются на рынке, чувство тревоги не покидает пациентов.

  «У нас в регионе проблем с лекарствами нет, но в соседних регионах отмечают задержки в поставках. Как будет в дальнейшем, есть разные сценарии на этот счет. На сегодняшний день все производители подтверждают свое присутствие на рынке РФ. Но возникают вопросы по логистике», - рассказал Загрядский.

Он подчеркнул, что сейчас лекарственные препараты есть в стране. Доступны и новейшие препараты, которые требуют меньше инъекций, так называемые с пролонгированным действием, а также подкожного введения.

«Нашей организацией отслеживается ситуация, мы в постоянном контакте с управлением здравоохранения, работа проводится большая. Именно поэтому наша организация и добилась результатов, и мы будем делать все возможное, чтобы никогда не вернуться к прошлому, когда диагноз гемофилия ассоциировали с приговором. Для пациентов с гемофилией любые перебои могут иметь плачевные результаты. Прерывание терапии приводит к резкому увеличению числа госпитализаций и дальнейшей инвалидизации», - объяснил президент НКО.

Команда липецкого общества больных гемофилией представляет интересы пациентов в общественных советах при органах власти, в том числе, таких как Главное бюро МСЭ по Липецкой области и в территориальном органе Росздранадзора.

Юлия ПАЖИТНЫХ.

Фото автора.